Over HCM
Wat gebeurt er bij HCM?
Informatie over er precies gebeurt met het hart bij HCM en HOCM.
HCM is een erfelijke hartziekte. Dat betekent dat familieleden ook HCM kunnen hebben. Bij gemiddeld 90% van de mensen met HCM hebben één of meer familieleden een milde of vroege vorm van HCM, soms zonder dat die familieleden klachten van de ziekte hebben. Er werd gedacht dat ongeveer 1 op de 500 volwassenen hypertrofische cardiomyopathie (HCM) heeft, maar uit nieuw onderzoek blijkt dat er mogelijk meer mensen HCM hebben (ongeveer 1 op 200).
Meestal krijgen mensen met HCM pas als ze volwassen zijn klachten. Soms vindt dit al eerder plaats. De klachten verschillen per persoon sterk in ernst. Ook binnen één familie, waarbij meerdere familieleden HCM hebben, kunnen de klachten heel verschillend zijn.
Bij gemiddeld 90% van
de mensen met HCM
hebben één of meer
familieleden ook een
milde of vroege vorm
van HCM
Binnen één familie, waarbij meerdere familieleden HCM hebben, kunnen de klachten heel verschillend zijn.
Wat gebeurt er bij HCM?
HCM staat voor hypertrofische cardiomyopathie. Cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier (de medische naam hiervoor is myocarditis) en hypertrofisch betekent verdikt. Om goed te kunnen begrijpen wat er bij HCM met het hart gebeurt, beschrijven we eerst hoe het hart onder normale omstandigheden werkt.
Het hart is een krachtige pomp en bestaat uit spierweefsel en kleppen. Het hart is verdeeld in 4 compartimenten:
- Twee boezems (de atria), waar het bloed het hart binnenstroomt.
- Twee kamers (de ventrikels), waaruit het bloed het lichaam wordt ingepompt.
De rechterkant van het hart ontvangt via de aders zuurstofarm bloed uit het lichaam en pompt dat naar de longen om zuurstof (O2) op te nemen en koolstofdioxide (CO2) af te geven. De linkerkant van het hart ontvangt zuurstofrijk bloed van de longen en pompt dit via de slagaders door het lichaam. In het hart zitten vier kleppen die ervoor zorgen dat het bloed, als de boezems en de kamers samentrekken, maar één richting op kan stromen. Voor het uitpompen van voldoende bloed is niet alleen pompkracht nodig, het vereist ook een goed ontspannen hart, zodat de kamers zich goed vullen.
Het ritme waarin dat gebeurt wordt aangestuurd door een groepje cellen in de rechterboezem, de sinusknoop genaamd. Deze knoop zit bovenin de rechterboezem. Het prikkelgeleidingssysteem (een netwerk van cellen verspreid over het hart die elkaar de elektrische prikkel doorgeven) zorgt er dus voor dat dit in de goede volgorde gebeurt: eerst de boezems en dan - na een korte pauze - de kamers. Deze elektrische activiteit zorgt ervoor dat het hart gelijkmatig samentrekt en er bloed in het lichaam wordt rondgepompt. De elektrische prikkel die daar ontstaat zorgt ervoor dat de spiercellen in het hart samentrekken. Een ander groepje cellen, de AV-knoop, houdt de elektrische prikkels even vast en verspreidt ze daarna over de hartkamers.
Naar schatting hebben 1
op de 500 volwassenen
hypertrofische cardio-
myopathie (HCM).
Maar uit nieuw onderzoek
blijkt dat er mogelijk meer
mensen HCM hebben (1 op
200).
Wat gebeurt er met het hart bij HCM?
Een verdikking van de hartspier kan ontstaan door een (langdurige) hoge bloeddruk, door hartklepafwijkingen of door intensieve sportactiviteiten. Vaak zie je dan dat de gehele hartspier verdikt is. Dan spreekt men van hypertrofie van de hartspier. Bij HCM is meestal een deel van de hartspier verdikt. De verdikking zit dan meestal in de wand tussen de rechter- en de linker hartkamer en is vaak het gevolg van een erfelijke aanleg. HCM wordt niet veroorzaakt door bijvoorbeeld een hoge bloeddruk of hartklepafwijkingen.
Bij HCM pompt het hart het grootste gedeelte van het bloed rond, maar door de verdikking kan het hart minder goed ontspannen. Hierdoor wordt de linker hartkamer minder goed gevuld met bloed. De hoeveelheid bloed die de linker hartkamer kan uitpompen is daardoor verminderd. Het gevolg hiervan is dat er minder zuurstofrijk bloed in het lichaam beschikbaar is.
Bij iedereen kan HCM ontstaan. Het kan al bij de geboorte of op kinderleeftijd tot uiting komen, maar dat is wel uitzonderlijk. Over het algemeen ontstaat HCM in de loop van het leven. Meestal wordt het vastgesteld tussen het 30ste en 40ste levensjaar. HCM komt bij ongeveer 1 op de 200 mensen voor.
Wat is HOCM?
Er zijn verschillende soorten HCM, een bekende vorm is obstructieve HCM, ook wel hypertrofische obstructieve cardiomyopathie of HOCM genoemd.
Bij HCM worden de wanden van de hartkamer abnormaal dik en verstijven ze. Bij HOCM is de hartspier zó dik, dat hij de bloedtoevoer van het hart naar de rest van het lichaam blokkeert of vermindert.
Ook met HOCM kan de hartspier moeilijker ontspannen. Het hart moet daardoor harder werken en gebruikt dan meer energie.
icon below, scroll down and tap 'Add to Homescreen'.
Click 'Add' to install the app on your iPad.